huanhan93

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提問: 什么是紫質病？ 問題補充: 請問什么是紫質病啊？？好像是一種西方貴族的遺傳病。。。。。 医师解答: 紫質病全稱血卟啉病什么是血卟啉病血卟啉病又稱血紫質病，是由卟啉產生和排泄異常所引起的代謝性疾病，多有遺傳因素。根據卟啉代謝紊亂的部位，分為紅細胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。本病多見于嬰兒，成人也可發病，稱為遲發性皮膚血卟啉病。什么原因引起血卟啉病 1、遺傳因素。 2、卟啉產生和排泄異常。 血卟啉病有什么癥狀 1、光照后，在皮膚暴露部出現紅斑、皰疹、甚至潰爛。結痂后遺留瘢痕，引起畸形和色素沉著。皮疹可為濕疹、蕁麻疹、夏令癢疹或多形性紅斑等類型。 2、口腔粘膜可有紅色斑點，牙呈棕紅色。同時可并發眼損害如結膜炎、角膜炎及虹膜炎等。 3、部分病人皮膚過敏炎癥后期萎縮、黑色素沉著及類似硬皮病或皮肌炎的現象。嚴重者可有鼻、耳、手指皮膚結瘢變形。可有特殊紫色面容。 4、紅細胞生成性血卟啉病和遲發性皮膚型，可有多毛癥。肝性血卟啉病除皮膚癥狀外，可同時或在病程演進中伴有腹部或神經精神癥狀，即為混合型。 5、有急性腹痛，伴惡心、嘔吐。 6、下肢疼痛、感覺異常；亦可為脊髓神經病變、出現截癱或四肢癱瘓；也可表現為大腦病變，產生神經、精神、植物神經癥狀，如腹痛、高血壓等。 血卟啉病需要做哪些檢查 1、血常規、尿常規。 2、尿卟膽原（PBG）定性或定量試驗。 如何治療 1、對癥治療、預防復發：減少皮膚損害：避免陽光照射和創傷，穿防護衣。口服β-胡蘿卜素或核黃素，或每隔日口服阿的平。 2、盡量避免誘因：如過勞、精神刺激和饑鋨、感染、禁酒等。 3、激素治療：少數急性發作與月經周期有明顯關系病例，應用雄激素、雌激素或口服女性避孕藥有良效，但可出現持續性高血壓，其機制不明。有體位性低血壓的病人用強的松。 4、糾正水、電解質紊亂。